Инфекционные или вирусные заболевания предоставляют собой большую группу болезней вызванных болезнетворными бактериями и микроорганизмами, которые после проникновения в организм человека начинают активно размножатся, провоцируя развитие многих недугов. Известно, что любое заболевание бактериального или вирусного происхождения при некачественном или несвоевременном лечении способно провоцировать осложнения, которые намного труднее подаются лечению и часто приводят к негативным последствиям.
Одним из немногих, но распространенных заболеваний чаще проявляющееся как осложнение после перенесенных болезней считается геморрагический васкулит , который характеризуется поражением капилляров кожи, сосудов, суставов и других внутренних органов и систем. Важно отметить, что данное заболевание не всегда проявляется на фоне других заболеваний, а может развиться в результате предрасполагающих факторов и только у людей на фоне генетической предрасположенности к гиперергическим иммунным реакциям.
Что такое геморрагический васкулит?
Геморрагический васкулит — сосудисто – аллергическое заболевание микроциркуляторного русла, при котором отмечается поражение сосудов с последующим повреждением кожи, внутренних органов и систем. В медицине данное состояние можно встретить под термином «болезнь Шенлейн-Геноха», «аллергическая пурпура» или «капилляротоксикоз», которые могут развиться в любом возрасте. В группе риска чаще находятся дети в возрасте от 5 до 14 лет или лица молодого возраста. Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеванием, когда из-за избыточной реакции иммунной системы в крови начинают развиваться большое количество иммунных комплексов, которые обладают способностью оседать на стенках сосудов и провоцировать развитие воспалительных процессов в организме.
Как правило, геморрагический васкулит у детей или взрослых проявляется через 1 – 4 недели после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции: скарлатина, ангина, ОРВИ и другие. У некоторых больных заболевание может развиться в результате непереносимости некоторых лекарственных препаратов или на фоне пищевой аллергии, травмах или переохлаждения организма.
Как развивается геморрагический васкулит?
Основной причиной развития геморрагического васкулита считается образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов, которые вначале повреждают сосуды, а затем и другие органы. После появления иммунных комплексов, происходят изменения в иммунной системе, которая начинает вырабатывать антытела повреждающие внутреннюю стенку мелких сосудов. Затем происходит нарушение в микроциркуляции системы кровотока, что и ведет к проникновению патогенных клеток в другие органы.
Спровоцировать развитие геморрагического васкулита, могут следующие заболевания и предрасполагающие факторы:
Важно отметить, что геморрагический васкулит практически всегда развивается у лиц, организм которых имеет склонность к гиперергическим иммунным реакциям. Несмотря на ряд причин, и предрасполагающих факторов, а также достижения в современной медицине, точная причина развития геморрагического васкулита до конца не изучена, поэтому болезнь может, провялятся и у лиц с другими заболеваниями или нарушениями.
Виды и классификация геморрагического васкулита
Геморрагический васкулит разделяют на несколько видов и классификаций, также на степени тяжести болезни, которые имеют определенные симптомы и признаки. По клиническому течению геморрагический васкулит разделяют на:
- острая фаза – развитие болезни или период обострения;
- фаза стихания – состояние больного нормализуется.
По клиническим признакам различают:
- простая форма;
- ревматоидная или суставная;
- абдоминальная форма;
- молниеносная форма болезни.
По степени тяжести разделяют:
- легкая степень;
- среднетяжелая стадия;
- тяжелый геморрагический васкулит.
Клиника геморрагического васкулита
Клинические признаки геморрагического васкулита напрямую зависят от тяжести болезни и локализации очагов воспаления. В любом случаи геморрагический васкулит фото позволит человеку увидеть выраженные признаки болезни, которые проявляются в виде кожной сыпи. Болезнь начинается остро и характеризуется повышением температуры тела до фебрильных цифр. В отдельных случаях повышение температуры может отсутствовать. Помимо этого геморрагический васкулит у детей или взрослых характеризуется появлением кожной сыпи различной величины на теле. В ревматологии выделяют следующие симптомы геморрагического васкулита, которые имеют характерные симптомы.
- Кожный синдром. Заболевание появляется остро с повышения температуры тела, появления на коже диффузных пятен с геморрагическими элементами. Наиболее чаще высыпания появляются на коже голеней, бедрах, ягодицах, в области суставов. Реже сыпь появляется на конечностях и туловище. В более тяжелых случаях в центре высыпаний развивается некроз, появляются небольшие язвы. При хроническом или длительном течении болезни кожа начинает шелушиться.
- Суставной синдром. Данный тип болезни отмечается у 70% больных геморрагическим васкулитом. Характеризуется данное состояние болевыми ощущениями в суставах с выраженным воспалением. Чаще всего поражаются крупные суставы. Помимо воспаления и болевого синдрома отмечается опухлость пораженного сустава, также происходит его деформация с нарушением функциональности опорно – двигательного аппарата. Суставной синдром при геморрагическом васкулите может, провялятся в начале болезни или по мере ее прогрессирования. Своевременное лечение не позволит суставам атрофироваться.
- Абдоминальный синдром. Один из частых и наиболее ранних симптомов проявляющихся у детей с геморрагическим васкулитом, который может предшествовать кожно-суставным симптомам или быть их спутником. Характеризуется данный синдром ощущением боли в животе разной интенсивности, которая присутствует во всем отделе желудочно-кишечного тракта, может отдавать в правое или левое подреберье или спину. Помимо ощущения боли у больных отмечается нарушение стула: тошнота, рвота, диарея, запор, метеоризм. В более тяжелых случаях при отсутствии своевременного лечения могут отмечаться желудочно-кишечные кровотечения.
- Почечный синдром. Данный симптом отмечается у 25-30% больных геморрагическим васкулитом и характеризуется признаками хронического или острого гломерулонефрита с гематурией или нефротическим синдромом. Такие симптомы могут привести к почечной недостаточности и быть опасным для жизни больного.
Помимо основных симптомов болезни геморрагический васкулит вызывает общую интоксикацию организма, отсутствие аппетита, задержку мочеиспускания и другие симптомы.
Геморрагический васкулит может поражать и другие внутренние органы, вызывая сложные симптомы:
- геморрагическая пневмония – проявляется в виде кашля с отхождением мокроты, в которой присутствуют прожилки крови.
- геморрагический перикардит или миокардит с последующим поражением сердечно – сосудистой системы.
- геморрагический менингит – происходит поражение сосудов головного мозга, характеризуется частой головной болью, повышенной раздражительностью, приступами судороги, кровоизлияниями в головной мозг, что может привести к геморрагическому инсульту.
Симптомы геморрагического васкулита выраженные и требуют незамедлительного лечения, которое назначает врач после результатов ряда обследований.
Диагностика геморрагического васкулита
При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.
Основными методами диагностики считаются следующие обследования:
- анализ крови;
- анализ мочи;
- биохимический анализ крови.
- иммунологическое исследование.
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости
- биопсия кожи и почек;
- эндоскопическое исследование.
Помимо вышеперечисленных обследований, врач может назначить и другие. Кроме того пациенту рекомендуется пройти обследование врачей других областей медицины: кардиолог, невропатолог, иммунолог, дерматолог. Результаты обследования позволят врачу определить стадию болезни, степень повреждения внутренних органов.
Лечение геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита проводится комплексно с учетом возраста пациента, степени болезни и других особенностей организма больного. Важно отметить, что геморрагический васкулит лечат стационарно под присмотром врача. Обычно лечение состоит из соблюдения гипоаллергенной диеты, приема медикаментов, которые принимают перорально, в форме уколов или внутривенно.
- Энтеросорбенты – предотвращают всасывание вредных веществ в стенки кишечника;
- Дезагрегантная терапия – предотвращает образованию сгустков крови, улучшает кровообращение по мелким сосудам;
- Антигистаминные препараты – не допускают развитие аллергии;
- Инфузионная терапия — внутривенное введение лекарств для очищения организма от вредных веществ;
- Антибактериальная терапия широкого спектра действия;
- Глюкокортикоидные препараты — синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека;
- Нестероидные противовоспалительные средства – обладают обезболивающим, жаропонижающим, противовоспалительным свойством;
- Мембраностабилизирующие препараты – входят витамины, которые восстанавливают оболочку клеток, позволяют обеспечить их полезными веществами;
- Цитостатики – подавляют рост опухолевидных процессов, активизируют работу иммунной системы;
- Плазмаферез – процедура по удалению вредных веществ из крови. Выполняется при помощи специальных приборов;
- Симптоматическое лечение – направленно на устранение симптомов вызванных геморрагическим васкулитом;
- Антацидные препараты – позволяют снизить кислотность желудочного сока, сократить риска повреждения слизистой оболочки желудка глюкокортикоидными препаратами;
- Спазмолитики – уменьшают боль, которые возникают в результате спазмов мышц околосуставных тканей;
Курс лечения, дозы и названия лекарственных препаратов назначается врачом индивидуально для каждого больного. В случаи неэффективности консервативного лечения, врач назначает хирургическое вмешательство. При значительном повреждении почек, когда восстановить их функцию нет возможности, больному требуется трансплантация почки.
Возможные осложнения геморрагического васкулита
При своевременном и правильном лечении геморрагического васкулита прогноз после лечения благоприятный. В случаи несвоевременного или некачественного лечения возможно развитие осложнений таких как:
- появление геморрагических диатезов:
- хроническая почечная недостаточность;
- перитонит;
- кишечная непроходимость;
- легочные кровотечения;
- железодефицитная анемия;
- нарушение работы внутренних органов: сердце, печень;
Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного. Согласно результатам ВОЗ, смертность от геморрагического васкулита наступает редко, но у половины больных, которые переболели данным недугом, отмечаются рецидивы болезни, которые могут, провялятся через несколько месяцев или лет после пройденного лечения. У остальных больных наступает полное выздоровление.
Профилактика геморрагического васкулита
Профилактика геморрагического васкулита поможет снизить риск развития болезни. Она заключается в:
- укрепление иммунитета;
- здоровом образе жизни;
- частых прогулках на свежем воздухе;
- закалывании организма;
- своевременном и качественном лечении инфекционных и вирусных заболеваний;
- полный отказ от бесконтрольного применения лекарственных препаратов;
- исключении переохлаждения организма;
Простые и элементарные профилактические меры не смогут полностью защитить от болезни, но они снизят риск ее развития, тем самым обезопасят человека или ребенка и от других заболеваний.
Геморрагический васкулит – заболевание, представляющее собой различные виды патологий, происходящие в организме человека. Данное заболевание достаточно обширное и затрагивает кровеносную, кожную, почечную, желудочно-кишечную и суставную системы. Как правило, геморрагический васкулит встречается у детей мужского пола, находящихся в возрасте от 4 до 15 лет, но может возникнуть и у взрослых людей.
В большинстве случаев, возникновению данного заболевания предшествуют перенесенные инфекции. В детском возрасте, оно может развиться после проведенной вакцинации. Медики не исключают случаи возникновения геморрагического васкулита после укуса насекомого или вследствие приема медицинского препарата. Данное заболевание заставляет задуматься, оно возникает очень быстро и при этом, может моментально перетечь в хроническую форму.
Для диагностирования заболевания назначают:
- общий анализ крови и мочи;
- УЗИ почек, чтобы исключить почечную форму заболевания;
- эндоскопическое исследование;
- электрокардиограмму.
Лечение
При постановке диагноза геморрагический васкулит, лечение у детей и взрослых подразумевает строгий постельный режим. При острой и молниеносной форме возможна госпитализация. Большое внимание уделяется специальной , при которой строго воспрещается употреблять продукты, способные вызывать аллергические реакции. К ним относится шоколад, цитрусовые, кофе, курица, яйца, красные фрукты и овощи.
Подросткам и взрослым людям назначаются , которые предотвращают прилипание тромбоцитов и эритроцитов к кровеносным сосудам. Если требуется, то медики назначают два разных препарата, имеющих одинаковое действие. Это позволит снизить риск образования тромбов и . К наиболее распространенным препаратам относятся:
- Ибустрин;
- Персантил.
Учитывая, что возникновение заболевания напрямую связано с различными аллергическими реакциями, применение антигистаминных препаратов будет очень полезным. К ним относятся:
- Супрастин;
- Фенкарол.
При абдоминальной форме заболевания назначаются энтеросорбентные препараты. При сильной рвоте и диарее с кровью медики назначают .
В случае если заболевание перетекает в особо тяжелую форму и положительной динамики не наблюдается, тогда лечение геморрагического васкулита у взрослых потребует гормонотерапии или переливания крови. Не менее полезными будут мембраностабилизаторы, которые делают стенки сосудов более прочными, предотвращая попадание крови в мышечные ткани. и микроэлементы способствуют , что помогает организму справиться с заболеванием.
В большинстве случаев, лечение занимает от двух недель до одного месяца. Если пациент находится в особо тяжком состоянии, то терапевтические мероприятия продолжаются до получения положительной динамики.
Следует отметить, что дети, находящиеся в возрасте от 4 до 10 лет, быстро выздоравливают. В редких случаях, болезнь может перетечь в хроническую, или рецидивирующую форму. Однако эти формы более характерны для взрослого населения. Дети быстро идут на поправку, не получая серьезных последствий.
Взрослых людей лечить намного сложнее. Заболевание не только перетекает в хроническую форму, но и может осложниться развитием серьезных последствий, в числе которых эрозия кишечника или желудка, перитонит, некроз, перфорация кишечника. Данные последствия требуют серьезного хирургического вмешательства. Иначе развитые осложнения могут быть чреваты летальным исходом.
При своевременном диагностировании заболевания лечение практически всегда успешно. По статистике 60 процентов пациентов идут на поправку не получив серьезных последствий.
Терапия (видео)
Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.
Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.
Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Причины
Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.
Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.
При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).
Классификация
В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:
- кожным;
- суставным;
- абдоминальным (то есть со стороны живота);
- почечным;
- комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.
В зависимости от варианта течения заболевание может быть:
- молниеносным (в течение нескольких дней);
- острым (до 30-40 дней);
- затяжным (в течение 2 месяцев и более);
- рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
- хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.
Степень активности заболевания:
- малая;
- средняя;
- высокая.
Клинические проявления
Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:
- пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
- суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
- абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
- поражение почек - 30-35%;
При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.
Симптомы геморрагического васкулита
В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).
У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.
Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.
К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.
Отличие симптомов у детей и взрослых
У взрослых:
- Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
- Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
- Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
У детей:
- Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
- Характерно острое начало и течение болезни.
- Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
- Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
Геморрагический васкулит: фото
Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.
Осложнения
К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:
- кишечная непроходимость;
- перфорация язв желудка и кишечника;
- перитонит;
- постгеморрагическая анемия;
- ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
- тромбозы и инфаркты в органах;
- церебральные расстройства, невриты.
Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.
Диагностика
При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.
Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:
- Коагулограмма.
- Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
- Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
- Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
- Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.
Лечение геморрагического васкулита
Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.
Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :
- дебют, рецидив, период ремиссии;
- клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
- степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
- характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).
Схема медикаментозного лечения включается в себя:
- Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
- Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
- Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
- При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
- В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.
Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.
Диета
Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.
Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.
К какому врачу обратиться
Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.
Прогноз
При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.
У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.
Васкулиты – группа воспалительных заболеваний крупных и мелких сосудов, имеющих иммунную природу. Они опасны тем, что нарушается нормальное кровоснабжение и питание пораженных органов. Наиболее распространенной формой патологии является геморрагический васкулит, протекающий с обширным микротромбообразованием, что и придает ему характерную клиническую картину. В основе развития заболевания лежит воспаление без участия инфекционных агентов, которое называется асептическим. Геморрагии формируются в результате отложения на стенках сосудов иммунных комплексов, образующихся в организме в ответ на воздействие антигенов.
Васкулит является иммуноопосредованным заболеванием. При попадании в кровь различных чужеродных агентов активизируются защитные системы организма. Иммунитет отвечает формированием особых соединений, которые носят название антитела. В результате сложных биохимических реакций происходит образование специфических комплексов, способных связывать антигены и выводить их из организма. При различных нарушениях иммунного ответа эти соединения видоизменяются, производятся в избыточном количестве или не удаляются фагоцитарной системой. Именно в таких случаях происходит их оседание на стенках микроциркуляторного русла, представленного капиллярами, артериолами и венулами. Подобные патологические явления могут развиваться по многим причинам:
- Вирусные и инфекционные заболевания способны изменять нормальную деятельность иммунитета. При длительных хронических или тяжелых, сверхострых заразных патологиях возможно развитие осложнений в виде геморрагического васкулита.
- Вакцинация также может вызвать формирование сосудистых патологий. Хотя пассивная иммунизация и не вызывает полноценного заболевания, в ответ на введение антигена запускается сложный каскад реакций. При гиперчувствительности к какому-либо из компонентов вакцины возможны сбой в работе защитных систем организма и развитие васкулита.
- Аллергические реакции на укусы насекомых, различные пищевые и лекарственные агенты также контролируются иммунной системой и могут приводить к появлению осложнений в виде воспаления сосудов.
- Зарегистрированы случаи развития геморрагического васкулита у беременных женщин. Риск заболевания повышается при несоответствии резус-факторов плода и матери, а также при инфекционных патологиях во время вынашивания ребенка.
Наиболее распространена геморрагическая форма у детей в силу несовершенства иммунных реакций в молодом организме. Подвержены риску малыши до 10 лет, при этом мальчики болеют чаще. Геморрагический васкулит у взрослых может развиваться по тем же причинам, особенно при наличии нарушений иммунных функций.
Классификация
Существует несколько классификаций по характеристикам заболевания:
- По формам патологии. Различают следующие виды геморрагического васкулита: кожный, кожно-суставной, кожно-абдоминальный, абдоминальный, почечный, кожно-почечный и смешанный.
- По течению заболевания. Молниеносная форма васкулита развивается за несколько дней или даже часов. Острое течение разрешается за месяц, а подострое может длиться до девяноста дней. Затяжная форма недуга продолжается до полугода. Если васкулит сохраняется дольше шести месяцев, говорят о хроническом течении.
- Различают также три степени активности патологии: малую, среднюю и высокую.
На основании данных классификаций врач определяет прогноз в каждом отдельном случае.
Клинические проявления и симптомы
Характерным симптомом геморрагического васкулита является возникновение пурпуры – мелкопятнистых кровоизлияний в коже или слизистой оболочке, которые возвышаются над поверхностью и хорошо пальпируются. Поскольку васкулит – это системное поражение, принято выделять несколько синдромов заболевания:
- Кожный синдром выявляется у всех больных в различной степени, но считается классическим для данной патологии. Поражения на коже в виде своеобразной сыпи обычно появляются первыми, но могут быть диагностированы только после развития других клинических признаков.
- Суставной синдром характеризуется поражениями опорно-двигательного аппарата. Иммунные комплексы, формирующиеся при васкулите, могут деформировать не только сосуды. Эти образования откладываются и на суставных поверхностях, вызывая изменения их конфигурации и функций, что сопровождается интенсивными болями. Наиболее характерны поражения крупных суставов, например, коленных и голеностопных.
- Почечный синдром представляет собой опасное клиническое проявление. Микротромбы, циркулирующие по сосудам, могут быть занесены в различные системы организма, в том числе и в мочевыделительную. Подобные соединения способны серьезно повредить почечные клубочки, вызвав формирование сначала острой, а затем и хронической недостаточности.
- Абдоминальный синдром обусловлен развитием кровоизлияний в различных отделах кишечной трубки, а также в серозные покровы брюшной полости. Он сопровождается интенсивными болями и может привести к патологиям, требующим хирургического лечения, таким как инвагинация, кишечная непроходимость или перфорация.
Указанные симптомы являются наиболее распространенными. При геморрагическом васкулите возможно развитие и других клинических признаков в зависимости от локализации пораженных сосудов.
Различие симптомов у детей и взрослых
Течение заболевания во многом зависит от возраста пациента. Геморрагический васкулит у взрослых развивается более сглажено. Абдоминальные боли выявляются только в половине случаев и редко сопровождаются серьезными поражениями желудочно-кишечного тракта. При вовлечении в процесс мочевыводящей системы характерно развитие хронических заболеваний, таких как гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность. Детям же свойственно острое и тяжелое развитие процесса. Начало васкулита у малышей часто сопровождается подъемом температуры. При поражениях желудка и кишечника характерны яркие симптомы, такие как рвота и диарея с кровавым стулом. Почки у маленьких пациентов страдают намного чаще, чем у взрослых, быстро развивается острая недостаточность их функций.
Возможные осложнения
В 80% случаев геморрагический васкулит имеет доброкачественное течение и не вызывает серьезных последствий. Однако при отсутствии своевременного лечения заболевание может давать осложнения:
- Поражения желудочно-кишечного тракта. При васкулите возможно развитие различных патологий. Одной из наиболее распространенных является панкреатит – воспаление поджелудочной железы. Также могут развиваться непроходимости кишечника – механическая или динамическая. Странгуляционная форма характерна для инвагинации различных участков пищеварительной трубки. Данное состояние опасно риском образования перфорации кишечной стенки, которая требует немедленного оперативного вмешательства. При неоказании своевременной помощи возможен летальный исход.
- Прободение кишечника подразумевает эвакуацию его содержимого за пределы просвета. Это вызывает воспаление листков брюшины, то есть развитие перитонита. Данная патология является жизнеугрожающей, сопровождается интенсивным болевым синдромом и требует сначала хирургического, а затем длительного медикаментозного лечения.
- Поскольку одним из звеньев в патогенезе васкулитов является образование микротромбов, заболевание может осложняться тромбозами различных органов в зависимости от локализации поражения.
- При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга развивается неврологическая симптоматика. Подобные последствия характерны для маленьких детей.
Геморрагический васкулит при отсутствии лечения сопровождается тяжелыми осложнениями. Поэтому важно как можно скорее поставить диагноз и начать борьбу с недугом.
Диагностика
При подозрении на заболевание проводятся тщательный осмотр и опрос пациента. Основой диагностики всех форм васкулита, в том числе и геморрагической, являются гематологические тесты:
- Общий клинический анализ крови делается для оценки состояния внутренних органов, а также для проверки функций иммунитета. Выявляют развитие анемии, изменение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
- Коагулограмма необходима для оценки свертывающей функции крови, поскольку при геморрагическом васкулите характерно ее нарушение.
- Иммунологические анализы проводятся для выявления циркулирующих в крови комплексов антиген–антитело, которые и вызывают воспаление сосудов.
- Биохимический анализ позволяет косвенно оценить наличие и концентрацию иммунных комплексов посредством подсчета количества белковых соединений, а также помогает оценить функции печени, кишечника и других внутренних органов.
Лечение геморрагического васкулита
Терапией васкулитов занимается узкопрофильный специалист – ревматолог. Это врач, специализирующийся на заболеваниях соединительной ткани, в том числе и сосудов. При развитии осложнений, требующих оперативного вмешательства, пациента направляют к хирургу.
Лечение геморрагического васкулита может проводиться амбулаторно, то есть в домашних условиях, при стабильном состоянии пациента. Больному необходим постельный режим с соблюдением всех предписаний врача. Лечить патологию в стационаре требуется при возникновении опасных осложнений или при ухудшении самочувствия пациента. Медикаментозная терапия сводится к применению следующих средств:
- Энтеросорбенты помогают организму справиться с интоксикацией и улучшают работу желудочно-кишечного тракта.
- Антигистаминные препараты используются для борьбы с аллергическими реакциями.
- Антикоагулянты назначаются для нормализации реологических свойств крови, снижая интенсивность тромбообразования.
- Антиагреганты также улучшают состояние сосудов, стимулируя микроциркуляцию.
- Глюкокортикостероиды используются для борьбы с воспалительными изменениями, а также помогают справиться с болевым синдромом.
- Симптоматическое лечение в виде применения спазмолитиков и НПВС.
Помимо приема лекарственных препаратов, необходимо соблюдение постельного режима для ограничения нагрузки на сосуды. При геморрагическом васкулите назначается также особая диета.
Выбор диетического питания
Питание является залогом успешного лечения недуга. Поскольку во многих случаях заболевание развивается при участии в процессе пищевого агента, важно не допустить его дальнейшее неблагоприятное воздействие на организм. Требуется исключение мясных блюд, поскольку именно белковая пища является основным источником опасных антигенов. Помимо этого, запрещены к употреблению все продукты, способные вызвать аллергическую реакцию: фрукты и ягоды, приправы и специи из экзотических трав, шоколад. Не рекомендуется и употребление в пищу новых блюд, которых пациент не пробовал до болезни, поскольку они могут вызвать рецидив. Строгие лечебные диеты с серьезными ограничениями назначаются при развитии почечных и абдоминальных синдромов.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и лечении геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Ухудшается исход только при развитии тяжелых осложнений. Более осторожный прогноз у маленьких детей до 3 лет, поскольку патологии свойственно молниеносное течение.
Профилактика васкулита сводится к полноценному питанию, рациональному режиму сна и отдыха, а также к снижению воздействия стрессов. Не стоит часто употреблять в пищу экзотические продукты. Особого внимания требует рацион маленьких детей в силу несовершенства защитных функций неокрепшего организма. При возникновении признаков аллергических реакций, затяжном течении простуд и других симптомах иммунологических нарушений следует обратиться за помощью к врачу.
Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
МКБ-10
D69.0 Аллергическая пурпура
Общие сведения
Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.
Причины
Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:
- Инфекционные заболевания . У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
- Лекарственная терапия . В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
- Аллергическая отягощенность . В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом , поллинозом , аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза .
- Другие эндогенные и внешние причины . В числе производящих факторов может выступать переохлаждение , избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета , злокачественных опухолей, цирроза печени .
Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.
Патогенез
В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания - кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
Классификация
В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:
- Легкой степени . Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии .
- Средней степени . Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита , отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
- Тяжелой степени . Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром , наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения , возможно развитие острой почечной недостаточности .
Симптомы
Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже - на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией . При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.
Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.
Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит , миокардит . Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью , эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита .
Осложнения
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Диагностика
Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога , при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга . Диагностическая панель включает:
- Гематологические тесты . В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
- Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
- Инструментальную диагностику . С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек , УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости , гастроскопии , бронхоскопии.
- Биопсию с гистологией . В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.
Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота »: аппендицита , пенетрации язвы желудка ,
- При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
- При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
- При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
- При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
- При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Прогноз и профилктика
Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.